想要拥抱你

「立刻向患者家属发病危通知书！」凶险的产科罕见病一旦发生了…

最近的冰桶传递，让大家突然对一些罕见病感了兴趣。这里我就先说一个产科的罕见病，病例是以前写好了放在书里的，而且我觉得也算是有点干货，所以就贴在这里，欢迎大家把注意力重新转移到干货上来。

就先说病例吧。

那时候我刚刚独立值夜班不久，急诊来了一个孕妇。大约 34 周，先兆早产，宫缩很紧，宫口已经在开大了，根据孕周，虽然是早产儿，但是生出来存活率已经比较高了。孕妇住进来不久，就接到医院麻醉科老于头的电话，说这是他的一熟人，家里人要了解一下情况，顺便拜托照顾一下。我简单交代了一下情况，老于头说：“那了解了，反正孕周也差不多了，就生出来再看吧。我给她家里人说一声，你拜托产房帮忙照顾一下。”

没过多久，老于头电话又打来了：“她家里人让再给医生说一下，孕妇最近检查好像肝功能有点儿问题，肝酶好像一两百吧，也不是多大的事儿，你别忘了再复查一个就是了。”“好嘞，让她家里人放心吧！”我一边答应着，一边开始浏览这个病人的病史。

整个孕期好像没什么特殊情况，也不是高龄产妇，就是最近一次的血生化检查肝酶有点升高。看起来病人主要问题就是早产临产，既然孕周也不算太小了，那应该也没什么大问题了。然后我又简单的和病人聊了两句，得知她最近一两天好像胃口不是很好，感觉老公烧的菜不如以前好吃了。

“看来你老公的厨艺有待提高了啊！”——我还在和病人开着玩笑，丝毫没有意识到危险所在，以为这还是一个平静的夜班。

因为病人宫缩很紧，所以没过多久宫口就开全了，然后新生儿顺利娩出，接下来是胎盘娩出。这些，似乎也都在印证着我所以为的平静——分娩结束了，看来这个病人只是我这个夜班里一个毫无波澜的小插曲。

分娩结束没过多久，护士向我汇报，说产后出血有点多，性状有点像是不凝血。我马上过去查看，发现不断有鲜红色的血从阴道里细细的流出来。

“现在产后出血大约多少了？”

“大约三四百毫升吧，血压、脉搏、氧饱和度都一直正常。”

“哦，还不算太多。胎盘情况怎么样？”虽然还没有达到产后出血的诊断，但是，既然有出血的倾向了，那总要根据产后出血的处理流程进行排查了，所以，我一边按摩着宫底，一边询问胎盘情况。

“胎盘完整，宫缩情况也不算太差吧。”

“灯光帮我对一下，准备卵圆钳，我查一下软产道。”

虽然独立值夜班没多久，但是处理产后出血的基本流程总还是熟悉的。

我这正检查着宫颈呢，那边化验室的电话打过来了，说这个病人送去检查凝血功能的那根试管，好像血液取的有问题，要求重新采血。凝血功能检查，就是化验血液凝固的能力，检测血液凝固时间和血液当中凝血物质的数量。但偶尔有时候因为抽血的原因或者试管本身有问题，在送检之前血液就已经凝固了，消耗掉了血液当中的凝血物质，这样再去检测，就可能出现凝血时间过长，凝血物质减少的假象。这种事情以前也偶尔发生过，所以检验科要求重采标本。

“那就重新再抽一次血吧。对了，病人入院以后复查的肝功能怎么样？”我这一边检查着宫颈，一边让护士帮忙看一下肝酶的指标。

“稍微偏高一点儿，比之前降下来了。”

看来是好起来了，我一边这样想着，一边继续手里的活。

软产道检查了一遍，没有什么问题。但是，血没有一点要止住的意思，虽然出的不是很汹涌，但一直就那么默默的、细细的流着。

护士用称重法又估计了一下出血量，已经 600 多毫升了。

这时候，我隐约感觉这个病人好像有点不对劲了，现在的问题，不是产后出血量在多起来，而是一圈检查下来，找不到出血的问题所在！

于是，我拿起电话请示我的上级二唤医生——事实证明，这是那晚我做的最正确的决定！

“你说这个病人之前肝功能不好？”听完我的情况汇报之后，二唤医生问我。

“是的，肝酶有点升高，不过这次入院以后已经有点降下来了。”

“之前有什么症状吗？比如乏力或者消化道症状？”

消化道症状？这时候，我想起病人闲聊起说起的老公烧的菜不如以前好吃了。

“之前好像有过胃纳减退。”

“恶心呕吐呢？”

“这个好像没有。”

“这次入院后复查的肝酶下降了？”

“是啊。”

“胆红素呢？胆红素有没有升高？”

胆红素？我发现我还没有关注到这项指标！赶紧查看化验单——胆红素比之前明显升高了！

“那血糖呢？血糖有没有下降？”二唤继续追问。

“血糖？是的，血糖有点低。”

“凝血功能报告怎么样？”

凝血功能？这时候，我想起了化验室的那个电话：“化验室说标本可能有问题，重采之后，正在重新化验呢。”

“这个病人有问题，我马上到！”经过一番简单的询问之后，我好像从二唤的语气中听出了一丝紧张。

二唤很快赶到产房，简单复习了一下病史，看了一遍化验结果，就马上掏出手机给三唤打电话了：“霍主任吗？产房有个病人，很重，我现在考虑妊娠期急性脂肪肝，您来看一下吧！”

妊娠期急性脂肪肝，一直到我听到这个名字，我都还没有意识到问题的严重性，因为以前医学生的时候学到过脂肪肝，属于肝脏的一种可逆性病变，它的严重程度似乎和二唤的语气很不相称。

没过多久，三唤也马上来到产房，并且打电话询问凝血功能检查的情况。这时候，化验室说，第二管血还是有问题——血液不凝！

“是的，这不是标本采集的问题，病人凝血功能确实是有问题。”霍主任对化验室说。

“那么就是大问题了，因为凝血时间严重延长，纤维蛋白原严重下降了。”化验室马上发出了警报。

放下电话，霍主任说：“化验室证实了，严重凝血功能障碍，大量的凝血物质被耗竭，现在病人已经发生严重 DIC，赶紧联系 B 超检查，通知 ICU 和血库要血，红细胞、血浆都要，申请纤维蛋白原和凝血酶原复合物！”

DIC 就是弥漫性血管内凝血，是血液中大量的凝血物质被耗竭掉之后，继发的血液不凝，从而造成血流不止，然后进一步丢失凝血物质，造成恶性循环，最终造成失血性休克，直至死亡。

“小田，你马上记录病程，并且向患者家属发书面病危通知书！”霍主任转头对我说。

记录病程，书到用时方恨少啊！我赶紧翻书才知道，原来一个如此凶险的罕见病让我给碰上了——妊娠期急性脂肪肝！

妊娠期急性脂肪肝不是普通人体检时候 B 超报告的那个脂肪肝，而是一种妊娠期所特有的疾病，又称为妊娠期特发性脂肪肝。这是一种比较罕见的妊娠期并发症，对于母亲和胎儿都有致命的影响。

妊娠期急性脂肪肝通常在妊娠晚期发病，发病率低，大约 1/7000~1/16000，但是死亡率高，有报道，妊娠期急性脂肪肝排在孕产妇死因的第六位。这种疾病一般发生在孕晚期，病情进展很快，刚开始通常有上腹部疼痛、胃纳差、恶心呕吐等上消化道症状，然后进一步发展可以快速出现肝功能衰竭。在实验室检查上，可以表现为严重的凝血功能障碍，肝脏功能的衰竭，严重的低血糖和血尿酸升高。

比如在这个病人身上就有比较典型的表现，她在前几天就出现了明显的消化道症状，只是被我错误的以为是老公的厨艺问题。而肝功能的化验检查中，提示了肝酶的升高，并且在随后的复查中，肝酶出现了下降，这让我错误的解释为病情的好转——其实恰恰相反，因为在肝酶下降的同时，还出现了胆红素的升高，这在医学上称为胆酶分离！胆酶分离是指肝酶的升高和胆红素的升高不平行，甚至出现肝酶的下降。这是因为肝细胞的大量坏死，对胆红素的处理能力显著下降，因此出现胆红素上升；而同时转氨酶由于已经维持相当长时间的高水平，从而进行性耗竭。这是肝功能严重衰竭的一个表现。虽然在读书的时候，对这个概念背诵的滚瓜烂熟了，但是，真正在临床上见识到的时候，我还是遗憾的把它给错过了！这个病人另外一个典型表现就是凝血功能的异常，但是错以为是标本采集出了问题，还是没有引起重视。

所以，罕见病的可怕之处，除了因为它的罕见造成了在治疗上缺乏理想的手段之外，还有就是对于医生而言，它总是不期而至。我们可以预约门诊，预约手术，但是没办法预约病种，你不知道你的下一个病人是什么情况，是不是就是这么一个让人头疼的罕见病。

当然，更可怕的是，不期而至的罕见病，还碰上了像我这样的青涩菜鸟医生。我的这个病例，就向大家展示了一个菜鸟医生，是怎么漏诊一个严重罕见病患者的经过。我们的医学院学习、考试，这些罕见病都不是重点内容，考试最多就是个填空选择。就像这个妊娠期急性脂肪肝吧，恐怕考试提都不会提到，那么学生也就不会去重视它。就算我是一个妇产科医生，在我那时值班的时候，对它也是毫无了解，这就给工作带来了隐患。我们做医学生的时候，考试是有重点非重点的；但是，真正工作以后就会发现，病人生病的时候是不会挑着“重点”去生的。工作以后什么是重点？只要病人会得的病，就都是重点；你错过哪个都不是扣分的问题了，那可能就是一条命。

因为对疾病缺乏足够的认识，我错过了好几个本可以发现问题的机会，但是，好在有一个机会我没有错过，那就是病人住院后很快就结束分娩了——当然，这个机会不是我主动去把握的，而是它自己来的。因为对于妊娠期急性脂肪肝的治疗，除了积极护肝和纠正凝血功能之外，一个几乎是最重要的治疗就是——立即终止妊娠！谢天谢地，这个病人从住进医院到孩子生出来，经历时间很短，这也就相当于误打误撞的给予了最最重要的治疗，运气不可谓不好啊！所以，也要借此机会说一句，先兆早产原因很多很复杂，不能一有早产先想到保胎，很有可能那就是孕妇的一种自我保护机制的启动。

后来病人情况稳定了之后，二唤对我说：“病人是命大，也算是你小子命大，毛病没诊断出来，治疗倒是没怎么耽误。要是病人没有那么快生出来，或者你给她继续保胎了，那她就真的是没希望了——那么，你小样的也完蛋了！”

当时我就感觉衣服被后怕的冷汗湿透了。

一年前，我曾经科普过一种分娩期的罕见病，叫做羊水栓塞，当时并没有多少人关注。直到前些天的一次医疗事件，大家才认识到这个疾病。现在的冰桶传递让大家认识到了 ALS，不过，可能更多的人其实只是看到了倒冰水的热闹。其实，如果你不是罕见病的患者，也不是接触到罕见病的医生，那么，这些罕见病真的离你很远，也就很难体会到患者的痛苦、危险和医生的紧张、无奈。

既然冰桶传递让大家关注到了罕见病，那么，我也想借此来提醒大家，罕见病之所以需要大家关注，不是因为它罕见，而是说，万分之一发病率的疾病，也照样有人得，而且，如果乘以很大的人口基数的话，实际上的患病人数并不少。所以，因为基数不同，医学上的统计概率，和平时我们所说的一些概率还真的有所不同。如果你说今天下雨的概率是万分之一，那么就等于说今天是晴天；但是，如果某种疾病发病率是万分之一，那么这种疾病是一定会有人得的，而且，如果你是医生，没准儿明天你就会碰上一个。

这部2014年上映的电影改编自2011年HBC北海道电视台制作的纪录片《记忆障碍的新娘 临终的微笑》，在这两个小时的时间里，我被这部通过真实事件改编而成的电影深深打动了……

影片的女主叫山本司，由北川景子出演（此前她主演过日剧《推理要在晚餐后》，相信了解日本影视剧的朋友应该都知道），是一位因高中时期被闯红灯的车撞到后身体左边瘫痪的美丽而坚强的女孩；男主叫小柳雅己，由锦户亮出演（他曾是《一公升的眼泪》里的男主），是一位爱好打篮球的年轻的出租车司机。他们因体育馆的场地“纠纷”而认识，在与司的交往中，雅己被司的坚强、“倔强”、阳光所打动，爱上了这位女孩，在相爱的过程中，他们克服了来自各方面的阻碍，最后在一起了，但是，故事的结局是悲剧性的，司在生完小孩后因急性妊娠脂肪肝十天后失去意识并离开人世……

影片的拍摄地点多是在北海道，而且外景多是冬天，在北海道这样冰冷的冬天里司与雅己的爱情温暖着我们的内心。女主犹如冬天里的雪花那般洁白而美丽，却又那么快消散在这个尘世里。在拍摄影片的过程中有两个花絮：一、小司小姐（真实主人公）的儿子和实来探班，拍摄时还会指着北川景子喊“妈妈”；二、在东京拍摄婚礼镜头时，小司小姐的目前知子女士和雅己父子也赶来观看，当时知子女士泪洒当场，制作人员当时脱帽向盐田导演致敬。能够将这一真实故事拍成这么美的爱情故事片，我对该影片的制作人员表示深深地敬意。

电影里有许许多多感动我的情节，其中一个情节最打动我，那就是当雅己在司的妈妈面前决心要娶司的时候，司的妈妈不像一般的母亲那样，认为有一个残障女儿，随便找一个男人嫁了就算不错了，而是站在雅己的角度跟他说，你要好好考虑一下，你们以后会遇到很多困难的。后来，司的妈妈拿出司在医院里进行康复治疗训练时的录像带给雅己看，司不想将自己在医院里的痛苦和不完美给雅己看而竭力阻止，但雅己紧紧拉着司的手将录像带看完了。雅己这时才知道坐在身边的女人是承受了多大的痛苦和克服了多少困难才能坐在自己身旁的啊。爱情就是当一方看到另一方的不完美后依然能够接受对方并要和对方在一起。这段不怎么清晰的录像带真的能看出司的坚强和勇敢！

相信旋转木马上KISS的那段戏是看过影片的人印象最深刻的吧。本来白天他们准备去游乐园的旋转木马上玩，结果游乐园的管理员说，司是残障人士，不宜坐旋转木马而拒绝了他们的请求。后来，晚上，旋转木马入口处的工作人员（以前他在康复中心认识司）在餐厅找到了司和雅己并他们玩旋转木马。当旋转木马的灯打开时，画面真的很美，这时，司说，要离开的话趁现在。但雅己吻了司，从而坚定地要和司交往。他们的吻由害羞到温情自然，也许只有日本人才拍得出这种吻（相反地，我不太喜欢美国电影或美剧里的那种男女主人公对上眼之后就立马“粗暴”地热吻然后“滚床单[有时如果没有床作道具的话，可能换成滚沙发]”，这完全没有东方或日本式的含蓄美）。

司和雅己能够走在一起非常不易。起初，雅己把司带回家见父母时，只说了两句话——“这是我的女朋友”、“ 我要和她结婚”， 雅己的父亲格外反对。后来，雅己的父亲来到司的住所看到了司为了成为一位称职的母亲而做出的努力，虽然什么话也没说，但心里已经接受了这位儿媳了。司提前学习换尿片的这个细节也很打动我。有些时候，我想到现在有些女性结婚就是找个有钱有地位的或是充当小三干掉原配以及嫁个老外拿张绿卡这样的婚恋观时，顿时感觉到了司的崇高与美德。婚姻不是坐享其成，它是靠爱与奉献来将维系的那拆不散的丝丝羁绊。在很多家庭里，男人和女人会为谁今天买菜、谁今天洗碗而吵得不可开交时，这位美丽而坚强的女士司用自己的行动向他们诠释了什么是爱。电影中间有几段黑屏，其中有两段黑屏上显示的是：“海伦凯勒问莎莉文老师什么是爱，爱是这花的香味吗？”“爱是这温暖的阳光吗？”其实，爱是你无法看到的东西，是需要靠心来感受的，是需要用你的情感来深深体会的。其实，司的母亲也是很伟大的，当司的孩子和实出生后，周围的亲友都认为应当首先让司的母亲抱这刚出生的婴儿。他们都明白，司的母亲为司的康复和生活做出了多大的努力。很遗憾司没能亲眼看到和实的成长，在产后，司躺在床上，对身边的雅己用英文和中文说“我爱你”，在这之后，她说，“我困了，要稍微睡一下。”结果出现黑屏——“之后过了一个小时，司的病情突然恶化，失去了意识，病的名称为急性妊娠脂肪肝，和残疾无关，一万名孕妇中会有一例发病者，是一种罕见的疾病，十天后，司再也没有恢复意识，升入了天堂”，过后，出现的画面是雅己在雪地里的歇斯底里。和通常的日本影视剧一样，男主在女主逝去之后和孩子过着很平常的生活。这时，出现了雅己的反思，如果他们没有相遇、相爱，司也就不会得急性妊娠脂肪肝而去世。但我想说的是，如果女主在天国能够听得到你的声音的话，她一定会说谢谢你能够给了她一段幸福的爱情。一个受到上天不公待遇的女孩坐上轮椅本来没有太大幸福的希望，但是在短暂的生命当中通过自己的坚持和努力收获爱情，可以说是上天在这个真爱难寻的尘世里给她的赏赐。有时，的确我们感觉到命运对自己的不公，但是不论身处什么样的逆境，我们都能够通过自己的努力和顽强去争取自己的幸福。不管上天给予我们什么样的挫折和苦难，积极向上的人生一定是美的！

正如安室奈美惠在最后的主题曲《TSUKI》里所唱的“给予我至死不渝的爱”，这爱的分量是如此的重，让我感到“我爱你”三个字背后的重量。承诺、坚守、奉献等等都已包含在这三个字里了……片尾有一个短暂的剪辑，是真实的雅己和司在结婚时亲吻的情景，看到司美丽的微笑，让我明白了“爱的伟大”！深深的祝福司与雅己有这段感人美丽的爱情故事……

这部电影的名字很吸引我，我想拥抱你，然而却无能为力。
可是当我看到片头所提出的本片是由真实故事和真实人物改编，突然觉得好感度增加，想起很久以前看过的日本影片《恋空》，虽然现在的爱情片癌症似乎已经烂大街，但是也是靠真实故事改编，而仍旧好感度不错，并且把《恋空》的小说版和“恋空”那个叫美嘉的真人作者的一些事情搞了个明白。现实中的真实爱情基本很少，能搬上荧屏的真实爱情故事也是少之又少。
而现在时隔很久，因为偶然打开的这部片子，真实故事改编的《想要拥抱你》虽然在之前猜测是个悲伤的爱情故事，然而在看完以后，不错，它是一个温情而平静的故事，虽然故事发生在冬天，但是满满的都是温暖。
整部电影没有刻意地煽情，平铺直叙，想笑的时候就笑，想哭的时候就哭，就是因为真实而又那么自然。
一个出租车司机雅己和一个残疾女孩阿司的爱情故事，看起来是那么的平淡而又朴实，却是那么的真诚。在最后阿司离开的那个情节如果加上琼瑶式的情节，恐怕是要女主哭的天地同泣，然而只是仅仅是黑屏，打上那几行字，死于妊娠脂肪肝，与残疾无关，在多少多少的孕妇中就有一个人会患上这种病。一个小时后，她安静地去了天国。
就是这样平静地叙述，却又一丝丝的不舍，为什么已经残疾，还要患上这种病？为什么刚刚生下孩子，而还未照顾他，却离开人间？为什么会有如此之命运？
在女孩妈妈拍女孩残疾努力自理想要回家的那段录像如同纪录片式的放映在电视上的时候，我就想，现实中她的妈妈会不会真的保留一份这样的录像？而导演却依着那些情节拍了一段段的录像。
我很佩服阿司的妈妈。在他们准备要结婚的时候，我想大多数的父母都会高兴，尤其是有这样残疾的女儿，找到个人家就已经很不错了。然而女孩妈妈却极力替男主雅己着想，说阿司什么都不会做，还是个残疾人，让他们相处一年，等时间久了，如果你们的心情还和现在一样就可以结婚。
后来阿司怀孕的时候，妈妈又说，总是父母吃亏，每个孩子都觉得自己是自然而然地长大的呢。
事实证明，他们爱情的保质期远远比一年还要长久，在奉子成婚的时候他们是幸福的。
雅己和前女友分手的时候，前女友一个啤酒瓶子砸了雅己的脑袋瓜子让我忍俊不禁，就是这么好聚好分，后来还是好朋友。雅己和阿司没有磕磕绊绊，误会一瞬间消失，两个这么快乐的人就这么的分离，却是如此的悲伤。
那些黑屏后显示的字大概就是阿司所写的吧。阿司说着汉语“我爱你”，静静离开人世，而雅己也似乎正如我所想，好好地和他们的孩子和实好好地活着，快乐地活着。
最后几秒钟真实事件主人公的结婚录像惊鸿一瞥，那么真实和温馨。
只是希望活在人世的男主一定要好好活着，快乐活着，（ちゃんと生きていて、楽しく生きている），最好还有一个和阿司一样如此善良的女孩陪伴。
虽然一直不喜欢说，愛してる，但是拥抱就是承载了爱。不要忘了。

《抱きしめたい(想要拥抱你)》★★★☆我给7分。利用几天吃饭的时间看完，电影很淡没有想要废寝忘食看完的冲动，电影很浓没有怎么渲染就感人落泪。故事很简单甚至有点狗血，但是是真实故事改编，现实的男主也跑了龙套。不得不感叹人生无常。锦户亮的演技点赞，囧子的扮相也十分可爱。但剧情发展流于记账，几乎没有什么高潮和感情冲突，虽然知道霓虹这种题材的片子都以铺垫为主但一般来说最后还是会点题。就像日记不像作文，但这样就无法以文采取胜，只能靠情感打动了。总的来说还是一部治愈向的片子。世界上还是有真爱的吧。

      爱是什么呢？是这朵花的香味吗？是温暖的太阳吗？......是想要拥抱你，是旋转木马，是让她做了一个在天空中飞翔的梦，是不会逃走的承诺。
      这一部日本电影，有着一贯的平实和细腻，像是细水流长，生活平淡地进行着，一切又那么理所当然。两个人的爱情，执著到要和不可能、不认可抗衡。
    好平淡的故事啊，晃晃悠悠，绵绵不绝~残疾的女主角，碰到一个健康俊朗的男子，不幸也，幸也。爱，不期而遇，然后，念念不忘。。。
    故事弥漫着平平淡淡的味道，不浓烈，不惊奇。可是，正是那种乐观化，让人有点难过。
     总是有雪，把生活的节奏都压慢了
     总是浅浅地说话，把情绪都平实了
     。。。。

     带我离开，跟我走吧，我们两个人，一起活在爱里。